Czerniak u dzieci

Czerniak u dzieci (Melanoma)

Autor prof. nadzw. dr hab.n.med. Anna Raciborska

Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie

 

Czerniak jest nowotworem złośliwym skóry, błon śluzowych lub błony naczyniowej oka. Wywodzi się z komórek tzw. melanocytów. U dzieci występuje rzadko (1 na mln poniżej 15 r.ż.), aczkolwiek w ostatnich latach zwiększa się liczba chorych małoletnich pacjentów. Czerniaki często związane są z zaburzeniami w szlaku kinaz MAPK. Im młodsze dziecko tym wpływ promieniowania UV na wystąpienie czerniaka jest mniejszy. Wrodzony czerniak występuje ekstremalnie rzadko. Opisywane były przerzuty czerniaka od chorej matki na płód.

Zazwyczaj czerniak pojawia się w skórze niezmienionej - w przeciwieństwie do popularnego w społeczeństwie przekonania, iż czerniaki powstają na podłożu już istniejącej zmiany barwnikowej. U grupie dzieci do 4 r.ż. czerniaki występują najczęściej w okolicy głowy i szyi, potem kolejno na tułowiu. U młodszych pacjentów częściej stwierdza się je u chłopców, natomiast w wieku pokwitania u dziewcząt.

Czerniak może przybierać różne postaci: symulować znamię łączące, znamię złożone, znamię Suttona, ziarniniaka naczyniowego, brodawkę łojotokową, czy raka skóry. Zawsze jednak będzie go charakteryzowała szybka dynamika. Niestety zmiana początkowo jest niebolesna i często nie wzbudza niepokoju otoczenia. Intensywny wzrost zmiany, w ciągu kilku tygodni/miesięcy, może wywołać uczucie swędzenia.

Sformułowano tzw. objawy niepokoju; w przypadku ich stwierdzenia ryzyko wystąpienia zmiany o charakterze złośliwym jest szczególnie wysokie.

Objawy, które powinny wzbudzić niepokój to:

1. Zmiana wielkości i kształtu znamienia, asymetria zmiany, jej odmienny wygląd

2. Zmiana zabarwienia zmiany skórnej

3. Każdy przypadek zmiany o zabarwieniu różowym

4. Pojawienie się obwódki zapalnej wokół znamienia lub nieregularnego odbarwienia

5. Owrzodzenie, drobne nadżerki w obrębie znamienia; pojawienie się krwawienia

6. Pojawienie się guzków satelitarnych

7. Pojawienie się objawów klinicznych takich jak: ból, swędzenie

8. Powiększenie się okolicznych węzłów chłonnych

 

Aby rozpocząć leczenie trzeba postawić rozpoznanie. Podstawą jest prawidłowe badanie histopatologiczne oceniające stadium zaawansowania zmiany zgodnie z obowiązującymi klasyfikacjami czerniaka. Dodatkowo olbrzymie znaczenia mają badania molekularne. Chirurgia jest podstawą leczenia czerniaka. Zabieg musy być wykonany z należytym marginesem. Najlepiej przez doświadczony zespół chirurgiczny. Konieczna jest też diagnostyka węzłów wartowniczych. Dobór konkretnych węzłów ma kluczowe znaczenie w otrzymaniu wiarygodnych wyników badania i dobrej kwalifikacji pacjenta do grupy terapeutycznej. Dodatkowo zawsze pacjent powinien mieć wykonane badania określające stadium zaawansowania klinicznego (TK/MRI, usg, PET), jak i wydolność narządów wewnętrznych (m.in. badania krwi, moczu).

Czasami poza leczeniem chirurgicznym konieczne jest włączenie dodatkowego leczenia; wówczas leczeniem z wyboru jest terapia celowana w przypadku stwierdzonej konkretnej mutacji i/lub immunoterapia (dlatego tak ważne jest wykonanie badań molekularnych w takcie diagnostyki wstępnej). Klasyczna chemioterapia i/lub radioterapii obecnie stosowana jest w ograniczonych przypadkach. W Klinice Onkologii IMID leczenie immunoterapią u dzieci z czerniakiem jest nieodpłatne.

Pamiętajmy, że niekiedy zmiany w obrębie skóry mogą być manifestacją innej złośliwej choroby nowotworowej np. białaczki, w tym ostrej białaczki szpikowej, neuroblastoma, czy histiocytozy. Również, choć rzadko, skóra może być miejscem przerzutów innych nowotworów złośliwych, w tym osteosarcoma. Również w takich przypadkach prawidłowe rozpoznanie i niezwłoczne skierowanie do placówki zajmującej się takimi chorobami może mieć znaczący wpływ na rokowanie i jakość życia po zakończonym leczeniu onkologicznym.

 

Literatura

 

1. Green AL, Rodriguez-Galindo C. Melanoma. W: Pediatric Head and Neck Tumors. Rahbar R, Rodriguez-Galindo C, Meara JG, Smith ER, Perez-Atayde AR (red.) 1st ed. Springer, New York 2014

2. Mccormac L, Hawryluk EB. Pediatric melanoma update. G Ital Dermatol Venereol. 2018 Oct;153(5):707-715. doi: 10.23736/S0392-0488.18.05924-2. Epub 2018 Feb 26

3. Stefanaki C, Chardalias L, Soura E, Katsarou A, Stratigos A. Paediatric melanoma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Oct;31(10):1604-1615. doi: 10.1111/jdv.14299. Epub 2017 May 22.

4. Raciborska A, Rogowska E, Bilska K, Słowińska M. Najczęstsze zmiany skórne u dzieci i młodzieży – kiedy kierować do onkologa. Standardy Medyczne/Pediatria 2016,13:828-35

5. Raciborska A, Rogowska E, Słowińska M. Znamiona u dzieci i młodzieży – na co powinien zwrócić uwagę pediatra. Anal Przypadków w Pediatrii 2018,3:54-58