Fibromatoza

Leczenie fibromatozy u dzieci

Autor Krzysztof Bronowicki

Klinika Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży

 

Co to jest fibromatoza?

Fibromatoza, tzw. włókniakowość - powstaje w wyniku nadmiernej proliferacji fibroblastów, czyli komórek tkanki łącznej.

U dzieci dominuje tzw. postać głęboka (fibromatosis aggresisve, desmoid type fibromatosis, deep fibromatosis), która charakteryzuje się proliferacją fibroblastów w głęboko położonych tkankach miękkich.

Głównym objawem jest guz zlokalizowany w tkankach miękkich, który często nacieka przyległe struktury anatomiczne takie jak: mięśnie, naczynia, nerwy. Ucisk guza na ważne anatomiczne struktury może powodować wystąpienie określonych objawów klinicznych.

Guz ten nie ma tendencji do tworzenia odległych przerzutów.

Jak leczy się fibromatozę?

Podstawowym sposobem leczenia fibromatoz pozostaje leczenie chirurgiczne tzn. usunięcie guza z szerokim marginesem tkanek zdrowych, potwierdzonym w badaniu mikroskopowym tzw. resekcja R0.

Obecnie unika się okaleczających zabiegów takich jak np. amputacja kończyny.

W przypadku braku możliwości uzyskania możliwie szerokiego marginesu wycięcia stosuje się farmakologiczne leczenie wspomagające: niesterydowe leki przeciwzapalne, leki hormonalne lub chemioterapię.

Radioterapia stosowana jest u dzieci sporadycznie.

Jakie jest rokowanie?

Zmiany typu fibromatosis aggressiva charakteryzują się dużą tendencją do występowania wznów miejscowych – ok.30-50%.

Rokowanie w dużej mierze zależy od marginesu wycięcia i jest najlepsze u pacjentów, u których guz został usunięty z mikroskopowym marginesem otaczających tkanek zdrowych (R0).

Lokalizacja zmiany w obrębie głowy i szyi oraz wewnątrzbrzuszna wiąże się z gorszym rokowaniem (często brak możliwości radykalnego wycięcia zmiany bez okaleczenia pacjenta).