Tenosynovial Giant Cell Tumor u dzieci

TENOSYNOVIAL GIANT CELL TUMOR U DZIECI

Guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej, historycznie zwany niekiedy barwnikowym kosmkowo-guzkowym zapaleniem błony maziowej stawów (Pigmented Villonodular Synovitis; PVNS)

TGCT jest rodzajem łagodnego lub miejscowo złośliwego guza występującego w stawie lub wokół niego. Może on zmniejszyć funkcjonalność stawu, a w niektórych przypadkach może prowadzić do jego uszkodzenia. Obecnie wiadomo, że występowanie TGCT jest związane z translokacją CSF1.

Choroba może mieć postać zlokalizowaną lub rozlaną. Opisano pojedyncze przypadki chorych z ogniskami przerzutowymi. Klinicznie TGCT objawia się zazwyczaj jako niebolesny, wolno rosnący guz ograniczający z czasem ruchomość stawu. Dolegliwości bólowe występują głównie w przypadku postaci rozlanej.

Podstawą leczenia jest radykalne chirurgiczne usunięcie zmiany. Niestety w części przypadków guz odrasta. Niekiedy konieczne jest włączenie leczenia celowanego lub zastosowanie radioterapii (obecnie stosowana bardzo rzadko).

Ze względu na rzadkość występowania, jak i możliwy przebieg choroby, opieka nad pacjentem z TGCT powinna być interdyscyplinarna. Poza doświadczonym chirurgiem konieczny jest doświadczony patomorfolog oraz możliwość wykonania badań molekularnych w przypadkach wątpliwych diagnostycznie. W przypadkach nieoperacyjnych lub nawrotowych o zastosowanym leczeniu powinien decydować doświadczony onkolog.

Dowiedz się więcej: https://www.tgcthcp.com/en/tenosynovial-giant-cell-tumor-overview

2 typy TGCT

Zlokalizowany

  • Głównie w małych stawach
  • Większość w palcach rąk i stóp
  • Zwykle mały guz
  • Stosunkowo łatwo zobaczyć, gdzie guz się zaczyna i kończy
  • Niebolesny
  • Może odrosnąć w ok. 15-20% przypadków
  • Nie daje przerzutów

Rozlany

  • Głównie w dużych stawach
  • Większość w stawie kolanowym, kolejno w stawie biodrowym
  • Zwykle większy niż 5 centymetrów
  • Zazwyczaj nie jest łatwo powiedzieć, gdzie się zaczyna i kończy guz
  • Często daje dolegliwości bólowe
  • Może odrosnąć w ok. 20-50%
  • Opisywano pojedyncze przypadki zmian przerzutowych